اختلالات مهاجرت نورونی (Neuronal Migration Disorders – NMDs)
اختلالات مهاجرت نورونی (Neuronal Migration Disorders – NMDs) به گروهی از ناهنجاریهای مادرزادی گفته میشود که در نتیجه مهاجرت نادرست نورونها (سلولهای عصبی) در مغز و سیستم عصبی در حال رشد ایجاد میشوند. در مراحل رشد و توسعه مغز، نورونها از محل تولید خود به نقاط مختلف سیستم عصبی مهاجرت میکنند و تا پایان عمر در آنجا باقی میمانند. زمانی که این فرآیند به درستی انجام نشود، نورونها در مکانهای نامناسبی قرار میگیرند که نباید باشند و این مسئله میتواند منجر به اختلالات ساختاری و عملکردی متعددی در سیستم عصبی مغز شود. این اختلالات میتوانند در نیمکرههای مغزی، مخچه، ساقه مغز یا هیپوکامپوس رخ دهند و ممکن است به دلیل جهشهای ژنتیکی یا انتقال ژنهای معیوب از والدین به فرزندان ایجاد شوند.
انواع اختلالات مهاجرت نورونی
- آژنزیس جسم پینهای (Agenesis of Corpus Callosum): این اختلال یک ناهنجاری مادرزادی در مغز است. در حالت طبیعی، جسم پینهای به عنوان پلی دو نیمکره مغز را به هم متصل میکند. در افراد مبتلا به این اختلال، این مسیر ارتباطی به درستی شکل نمیگیرد. علائم میتواند از عقبماندگی ذهنی خفیف تا تأخیر تکاملی و تشنج متغیر باشد.
- آژنزی اعصاب مغزی: به عدم تکمیل شکلگیری ریشههای اعصاب مغزی اطلاق میشود.
- آگیریا (Agyria): که به لیسنسفالی کامل معروف است، طی این اختلال شیارها و چینخوردگیهای سطح قشر مغز بهطور کامل از بین میروند.
- لیسنسفالی (Lissencephaly): لیسنسفالی یا مغز صاف، بیماریای است که به دلیل اختلال در مهاجرت سلولهای عصبی و عدم تشکیل شیارهای نیمکره مغزی ایجاد میشود و به ظهور یک مغز صاف منجر میشود. این بیماری معمولاً در نوزادی و کودکی بروز میکند و ممکن است با ناهنجاریهای متعدد در چشم، قلب، کلیه و دستگاه گوارش همراه باشد.
- میکروژیری (Microgyria): در این اختلال، شیارهای سطح قشری کوچکتر از حالت عادی هستند.
- میکروپولیژیری (Micropolygyria): در این حالت، تعداد شیارهای سطح قشری بیشتر ولی عمق آنها کمتر است.
- هتروتوپیهای عصبی (Neuronal Heterotopias): هتروتوپی یک اختلال مهاجرت عصبی است که با تجمع نورونهای نامنظم در مکانهای غیرطبیعی مشخص میشود. این اختلال شامل سه گروه اصلی است: هتروتوپی ندولار اطراف بطنی (PNH)، هتروتوپی زیر قشری (SBH) و هتروتوپی گلیونورال حاشیهای.
- پاچیژیریا (Pachygyria): این اختلال یک ناهنجاری مادرزادی در نیمکره مغز است که منجر به ایجاد پیچخوردگیهای ضخیم غیرعادی در قشر مغز میشود. کودکان مبتلا به این اختلال معمولاً دچار تأخیر رشدی و تشنج میشوند و شدت علائم بستگی به میزان ناهنجاری قشر مغز دارد.
- پولیمیکروژیریا (Polymicrogyria): این وضعیت رشد مغز را تحت تأثیر قرار میدهد و منجر به ایجاد چندین شکنج کوچک میشود که باعث چینخوردگی بیش از حد مغز میگردد و در نتیجه قشر ضخیم غیرطبیعی ایجاد میشود. این ناهنجاری میتواند یک یا چندین ناحیه از مغز را درگیر کند.
- پورانسفالی (Porencephaly): پورانسفالی یک اختلال مغزی بسیار نادر است که با وجود کیست یا حفره در نیمکره مغزی مشخص میشود. این کیستها و حفرهها میتوانند طیف گستردهای از علائم فیزیولوژیک، جسمی و عصبی را ایجاد کنند. شدت این علائم بسته به بیمار متفاوت است و ممکن است از مشکلات عصبی جزئی تا معلولیت شدید متغیر باشد.
- اسکیزنسفالی (Schizencephaly): اگر آسیب در اوایل رشد مغز جنین و در ۲۰ هفته اول بارداری رخ دهد، ممکن است رشد بافتهای مغز متوقف شده و رشد بافتهای اطراف آن ادامه یابد. این باعث ایجاد شکافها یا شیارهای غیرطبیعی در سطح مغز میشود که با عنوان اسکیزنسفالی، به معنای “مغز شکافخورده” شناخته میشود.
نشانههای اختلالات مهاجرت نورونی
نشانههای اختلالات مهاجرت نورونی متنوع و گسترده هستند اما معمولاً شامل موارد زیر میباشند:
- تون عضلانی ضعیف و عملکرد حرکتی پایین
- وجود صرع
- تأخیر رشدی در مراحل حرکتی کودک
- اختلال رشد شناختی و ذهنی
- عدم رشد کافی توده بدنی بهصورت طولی و عرضی
- مشکلات تغذیهای مانند ناتوانی در تغذیه خود (feeding)
- تورم در اندامهای فوقانی و تحتانی
- وجود سر کوچک
بعضی از این اختلالات دارای ویژگیهای ظاهری و جمجمهای هستند که توسط نورولوژیست قابل تشخیص است. انواع مختلفی از اختلالات ژنتیکی در ایجاد این اختلالات شناسایی شدهاند، اما نقش اصلی آنها در توسعه این مجموعه از اختلالات همچنان ناشناخته است.
درمان اختلالات مهاجرت نورونی
درمان این اختلالات براساس علائم بیمار تنظیم میشود و میتواند شامل تجویز داروهای ضد صرع و استفاده از خدمات درمانی مؤثر مانند کاردرمانی و گفتاردرمانی باشد. هدف از این درمانها کاهش یا ثابت نگهداشتن علائم اختلال است.
پروگنوز و پیشآگهی اختلالات مهاجرت نورونی
پیشآگهی این اختلالات بستگی به نوع اختلال، ناحیه درگیر در سیستم عصبی و شدت علائم دارد. این عوامل ممکن است موجب عدم کارکرد بهینه فرد در فعالیتهای روزمره متناسب با سن او شوند.
نقش کاردرمانی در بهبود علائم اختلالات مهاجرت نورونی
کاردرمانی میتواند نقش مهمی در تعدیل تون عضلانی، بهبود کنترل حرکتی و تسهیل در کسب مراحل رشد عصبی، از جمله مراحل حرکتی درشت (مانند سینهخیز رفتن، چهار دست و پا رفتن، راه رفتن) و حرکات ظریف (مانند انواع گرسپ، جداسازی حرکات انگشتان، نوشتن و مهارتهای دستکاری) ایفا کند. همچنین بهبود عملکردهای ذهنی و شناختی (مانند تجسم فضایی، تفکر، حل مسئله) از دیگر اقدامات کاردرمانی در این اختلالات است.
خدمات کلینیک کاردرمانی و گفتاردرمانی محیا
کلینیک کاردرمانی و گفتاردرمانی محیا، با بهرهگیری از کادری مجرب در زمینه درمان اختلالات مهاجرت نورونی (NMDs)، آماده ارائه خدمات ارزیابی، تشخیص و مداخله به هنگام به مراجعین محترم در حیطه اختلالات حرکتی، شناختی و گفتاری ناشی از این اختلالات است.
